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血卟啉病(血紫質病)
本文所屬類別:[新陳代謝疾病] 發布時間: 1994-09-25 閱讀次數: 37462 【字體: 】  【關閉
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    血卟啉病系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現有腹痛、神經精神癥狀、光感性皮膚損害等。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類。前者較少見,屬兒科學范圍。

    肝性血卟啉的臨床表現可分為:
    (1)急性間歇型。以腹痛、神經精神癥狀為主要表現,臨床較多見。
    (2)遲發性皮膚型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范圍的光波。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光,破壞皮膚表皮細胞溶酶體,因而產生皮膚病變、紅斑、水泡、濕疹、瘢痕形成和色素沉著。
    (3)混合型。兼有前二型癥狀。
    (4)遺傳性糞卟琳型。有家族史,臨床特點是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀,但在巴比妥、眠爾通等藥物誘發下可出現急性間歇型癥狀,個別可有光感性皮膚損害的表現。

    本病的病因尚未完全明了。根據卟啉的病理生理,當血紅素生成障礙,失去負反饋作用,就失去對a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操縱基因發生突變,失去正常的抑制,使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性異常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ輔合成酶缺乏,卟膽原不能轉變為尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I,以致產生多量的型異構體,或尿卟啉原I合成酶缺乏,卟膽原不能轉變為尿卟啉原等,均可產生多量的卟啉和卟啉前體,而導致本病。 

    本病診斷依據為臨床癥群(皮膚癥群、腹部癥群及神經精神癥群),實驗室檢查大小便中出現大量尿卟啉及糞卟啉,間歇性急性型還可有肝功能損害,卟膽原測驗陽性。

    本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法。急性發作時常有低鈉、低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要。由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸。

    本病在中醫學中可屬“腹痛”,“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等范疇,治療原則為溫中理氣止痛,養心安神,疏肝理氣,健脾燥濕,活血化瘀,清熱解毒等,主要根據臨床不同表現,進行辨證論治。亦可配合針灸、推拿、藥浴等不同的對癥治療。

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